Российские врачи первыми в мире выпрямили подростку «скрученный» позвоночник

Врачи отделения травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России провели успешную оперативную коррекцию кифосколиоза у 13-летнего пациента с синдромом Протея, рассказала об уникальной операции пресс-служба РНИМУ.

Синдром Протея — очень редкое генетическое заболевание: в мировой литературе описано не более 200 случаев. Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У 13-летнего Мурата произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировался лицевой скелет и позвоночник.

Ортопедические проблемы начали беспокоить Мурата около двух лет назад — тогда у мальчика стал прогрессировать кифосколиоз. Врачи отмечают, что для подобных деформаций характерно развитие в подростковом возрасте из-за второго скачка роста. В травматологию он поступил с чудовищным искривлением позвоночника: кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах. На тот момент в мировой литературе было описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом, в обоих случаях деформации были менее выраженными.

Хирургическое вмешательство длилось более семи часов и было технически сложным.

« Сложности заключались в деталях: степень деформации была тяжелой, из-за выраженных гипертрофических изменений позвонков хирургам пришлось прибегнуть к обширной остеотомии задней колонны — селективной резекции костных структур: суставов, дужек, остистых отростков позвонков. Это позволило добиться адекватной мобилизации позвоночника в области искривления. Также была проведена торакопластика, резекция трех ребер с целью достижения удовлетворительной деротации на вершине грудной клетки и улучшения возможностей адаптации органов грудной клетки в послеоперационном периоде. Установленная металлоконструкция получилась достаточно протяжённой: от третьего грудного (Т3) по четвертый поясничный (L4) позвонок. Хирурги постарались сохранить подвижность двух сегментов в нижнепоясничном отделе, чтобы уменьшить степень ограниченности физических возможностей пациента в будущем », — рассказывает хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии Андрей Пантелеев.

После операции Мурат быстро активизировался и восстанавливался. Хирургам удалось добиться невероятных результатов в коррекции: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов, обеспечен удовлетворительный баланс позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Конечно, металлоконструкция в определенной степени ограничивает подвижность его позвоночника. В зоне фиксации мобильность минимальна: он не может сгибаться. Но, по словам врачей, мальчик восстановится и сможет заниматься своим любимым делом — кататься на велосипеде.

« В будущем пациента ожидает долгий путь лечения и большое количество операций — нам необходимо устранить нестабильность коленных суставов и провести операции на стопах, чтобы полностью восстановить нормальную походку, а челюстно-лицевые и пластические хирурги планируют пластику тканей лица и костей черепа. Тем не менее, со стороны позвоночника осложнений уже не будет: металлоконструкция обеспечивает его фиксацию в оптимальном положении и предотвращает риски прогрессирования деформации и сопутствующих нарушений функции внутренних органов », — подытожил Андрей Пантелеев.